Les maladies à prion - introduction (comme ça vous ne pourrez pas dire que vous n’avez pas été prévenus)

Un sujet pas super folichon a priori puisqu’on va quand même causer d’une maladie mortelle. Mais comme c’est un sujet super fascinant du point de vue scientifique et qui se prête bien à dessiner des gentils personnages qui se muent en vilains méchants pas beaux (ceux qui connaissent doivent voir où je veux en venir, pour les autres il va falloir attendre encore un peu), eh bah vous aller en manger grave !

Les maladies à prion ont beaucoup fait parler d’elles dans le années 90. Souvenez-vous de la crise de la vache folle : 

Les maladies à prion sont des maladies neurodégénératives à l’issue irrémédiablement fatale affectant de nombreuses espèces de mammifères dont des animaux d’élevages (bovins, ovins et caprins) et l’Homme. Il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement pour ces maladies. Elles se manifestent par une atteinte des fonctions intellectuelles (démence), des changements comportementaux et des signes neurologiques : troubles de la coordination des mouvements, troubles de l’élocution, troubles sensitifs, myoclonies (secousses musculaires brèves), etc… Une caractéristique essentielle de ces maladies, et j’y reviendrai par la suite, est qu’elles sont transmissibles. La période d’incubation peut être extrêmement longue (jusqu’à plusieurs dizaines d’années chez l’Homme). Cependant à partir des premières manifestations cliniques, l’évolution de la maladie se fait rapidement et sans rémission jusqu’au décès.

 

A suivre : Les maladies à prion – un ennemi qui vient de l’intérieur